Cranioestenose ou Craniossinostose

Cranioestenose ou Craniossinostose

A cranioestenose, também chamada de craniossinostose, é uma condição congênita que ocorre devido ao fechamento prematuro de uma ou mais suturas cranianas em recém-nascidos. Essa alteração interfere no crescimento normal do crânio e pode causar deformidades na forma do crânio, problemas funcionais e, em alguns casos, comprometimentos neurológicos.

Estrutura do Crânio e Importância das Suturas

O crânio humano é composto por ossos separados no nascimento, conectados por suturas flexíveis que permitem o crescimento adequado do cérebro durante os primeiros anos de vida. Entre essas suturas, destacam-se:

• Sutura sagital: localizada no topo do crânio, entre os ossos parietais.

• Suturas coronais: duas suturas que conectam o osso frontal aos parietais.

• Sutura lambdoide: na parte posterior do crânio, entre o osso occipital e os parietais.

• Sutura metópica: no meio da testa, separando as metades do osso frontal.

Essas suturas permanecem abertas durante os primeiros anos de vida, permitindo que o cérebro cresça rapidamente e que o crânio se molde conforme necessário. O fechamento prematuro de uma sutura impede o crescimento normal na direção perpendicular a ela, levando a deformidades e, em alguns casos, aumento da pressão intracraniana.

Tipos de Craniossinostose

A craniossinostose é classificada de acordo com a sutura afetada e a deformidade resultante:

1. Craniossinostose Sagital:

   • O fechamento prematuro da sutura sagital impede o alargamento do crânio, resultando em um formato longo e estreito, chamado escafocefalia.

   • É o tipo mais comum, correspondendo a cerca de 50% dos casos.

   • Crânio em forma de “barco”, com aumento do comprimento e redução da largura.

2. Craniossinostose Coronal:

   • Pode ser unilateral (um lado) ou bilateral (ambos os lados).

   • Unilateral: Leva a assimetria facial, com elevação de uma sobrancelha e achatamento da testa no lado afetado (plagiocefalia anterior).

   • Bilateral: Causa achatamento do crânio frontal, resultando em um crânio curto e largo, chamado braquicefalia.

3. Craniossinostose Metópica:

   • O fechamento prematuro da sutura metópica forma uma testa estreita com um formato triangular, conhecido como trigonocefalia.

   • Representa cerca de 5-10% dos casos.

4. Craniossinostose Lambdoide:

   • O fechamento da sutura lambdoide é raro e leva a deformidades assimétricas na parte de trás do crânio, causando plagiocefalia posterior.

Causas e Fatores de Risco

As causas da craniossinostose podem ser divididas em não sindrômicas e sindrômicas:

1. Não Sindrômicas:

• Representam cerca de 85% dos casos.

• Ocorrem sem associação a outras anomalias ou síndromes genéticas.

• Possíveis fatores incluem mutações espontâneas ou condições ambientais, como o uso de medicamentos durante a gestação.

2. Sindrômicas:

• Associadas a síndromes genéticas como:

  • Síndrome de Apert.

  • Síndrome de Crouzon.

  • Síndrome de Pfeiffer.

• Nesses casos, a craniossinostose é acompanhada por outras características, como deformidades nas mãos, pés e face.

Além disso, fatores como idade materna avançada, exposição a toxinas e uso de medicamentos teratogênicos podem aumentar o risco.

Sintomas e Complicações

Os sintomas variam de acordo com a sutura afetada e a gravidade do caso. Os principais sinais incluem:

• Deformidades cranianas: Assimetria visível ou alterações no formato do crânio.

• Aumento da pressão intracraniana:

  • Cefaleias.

  • Irritabilidade.

  • Vômitos.

  • Problemas visuais.

• Atraso no desenvolvimento: Ocorre em casos graves ou sindrômicos.

• Fontanelas fechadas: As áreas moles do crânio podem estar ausentes ou fechadas antes do tempo.

Sem tratamento, a craniossinostose pode causar complicações graves, como deformidades permanentes, déficits cognitivos e problemas de visão.

Diagnóstico

O diagnóstico precoce é essencial para um tratamento eficaz. Os métodos incluem:

1. Exame Clínico:

   • Avaliação do formato do crânio e presença de assimetrias.

   • Observação de fontanelas e suturas.

2. Exames de Imagem:

   • Tomografia Computadorizada (TC): Permite visualizar as suturas e o formato ósseo.

   • Radiografia do Crânio: Pode ser utilizada, mas é menos detalhada.

   • Ressonância Magnética (RM): Avaliação complementar em casos mais complexos.

3. Testes Genéticos:

   • Realizados em casos suspeitos de síndromes genéticas.

Tratamento

O tratamento da craniossinostose é geralmente cirúrgico, mas a abordagem pode variar de acordo com o tipo e a gravidade do caso.

Cirurgia

• O principal objetivo é corrigir a deformidade, aliviar a pressão intracraniana e permitir o crescimento normal do cérebro.

• Tipos de Cirurgia:

  • Craniectomia: Retirada do osso da sutura afetada para permitir o crescimento.

  • Cranioplastia: Remodelagem do crânio.

  • Cirurgia Endoscópica: Técnica menos invasiva, ideal para casos diagnosticados precocemente (até 6 meses de idade).

Capacete Modelador

• Usado para remodelar o crânio após a cirurgia ou em casos leves.

Acompanhamento Multidisciplinar

• Envolve pediatras, neurocirurgiões, oftalmologistas, geneticistas, fisioterapeutas e outros profissionais.

Prognóstico

O prognóstico é geralmente bom para crianças tratadas precocemente. O acompanhamento contínuo é necessário para monitorar o crescimento do crânio, o desenvolvimento neurológico e o sucesso do tratamento. Casos não tratados, especialmente os sindrômicos, podem levar a complicações significativas.

Conclusão

A cranioestenose é uma condição complexa que exige diagnóstico precoce e tratamento especializado. A colaboração entre profissionais de saúde e a família é fundamental para garantir uma abordagem eficaz e melhorar a qualidade de vida da criança. Se houver suspeita de deformidades cranianas em um recém-nascido, a busca por avaliação médica é crucial para prevenir complicações e proporcionar o melhor cuidado possível.